ബട്ടർഫ്ലൈ സിൻഡ്രോം: എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി

എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി (ഇ.ബി.), അല്ലെങ്കിൽ വിളിക്കുന്നു പോലെ, ബട്ടർഫ്ലൈ സിൻഡ്രോം - ഈ അപൂർവ്വ പാരമ്പര്യമായി കൈമാറിക്കിട്ടിയ ക്രമക്കേടാണ്. ഈ കുട്ടികൾ ചിത്രശലഭങ്ങളും കുട്ടികളെ വിളിക്കുന്നു. ഈ പേര് നിങ്ങൾ ചില രസകരമായ അസോസിയേഷനുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, രോഗം തന്നെ സൗന്ദര്യപരവുമായ അല്ല. വാസ്തവത്തിൽ, എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി രോഗികൾക്ക് വേദനയേറിയ ശിക്ഷ അവരുടെ മുഴുവൻ ജീവിതം ചെലവഴിക്കുന്നത്. കാരണം - അവരുടെ ത്വക്ക്, ബട്ടർഫ്ലൈ ചിറകു പോലെ ദുർബലമാണ്.

നിർഭാഗ്യവശാൽ, രോഗം 'ചിത്രശലഭ സിൻഡ്രോം "ദിസിന്ഫെച്തെദ് കാണിക്കാനാവില്ല. അപലപിച്ചു ലെവല് ഉൾച്ചേത്തിരിക്കുന്നതിന് കാരണം. ഇത്തരം കുട്ടികളെ പ്രത്യേക പരിചരണം ആവശ്യമുള്ള: പൂർണ്ണമായും മൃദു പരിസ്ഥിതി, വസ്ത്രം ചെരിപ്പും. റഷ്യ, ഈ മാരകമായ അസുഖം പോലും ഏറ്റവും അപൂർവ രോഗങ്ങൾ പട്ടികയിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടില്ല. എന്നാൽ, കുട്ടികളെ ബട്ടർഫ്ലൈ സഹായിക്കുന്നതിന് ഒരു പ്രത്യേക ഫണ്ട് ഇല്ല "ബെല്ല."

എല്ലാ വർഷവും ധാരാളം പണം തരത്തിൽ ഒരു രോഗം 'ചിത്രശലഭ സിൻഡ്രോം' കൈവശമുള്ള കുട്ടികളെ സഹായിക്കാൻ, ഫണ്ട് സംഭാവന ആണ്. രോഗികളുടെ ഫോട്ടോഗ്രാഫുകൾ ഈ ലേഖനത്തിൽ, ശാസ്ത്രീയ സാഹിത്യത്തിലെ കാണാൻ കഴിയും. എന്നാൽ, എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി വിവരങ്ങൾ റഷ്യയും ആർബിഐയുടെ രാജ്യങ്ങളിൽ ശരിയായ വിതരണ ലഭിച്ചിട്ടില്ല.

രോഗ "ബട്ടർഫ്ലൈ സിൻഡ്രോം 'പൊതുജനങ്ങൾക്ക് അറിവില്ല. എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി - ഏതാനും പോലും അതിന്റെ സങ്കീർണ്ണമായ നാമം ഉച്ചരിക്കുകയും കഴിയും. എന്നാൽ, ഈ കുട്ടികളെ എല്ലാ റഷ്യയും ആർബിഐയുടെ രാജ്യങ്ങളിൽ ഉണ്ട്. ഒരേ പ്രശ്നം രോഗികൾക്ക് ഓരോ: പ്രാദേശിക ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെ അറിയുന്നില്ല, രോഗനിർണയം രോഗം തരത്തിലുള്ള "ഏകദേശം", അല്ല എപ്പോഴും വിശ്വസ്തനാണ്. ചിലപ്പോൾ അവന്റെ അമ്മ പോലും ഈ മക്കൾ, കാരണം തെറ്റായ കെയർ അവരുടെ മരണം നയിക്കുന്ന മറച്ചു.

ബട്ടർഫ്ലൈ സിൻഡ്രോം മനുഷ്യ ത്വക്കിൽ അവിവേകികളുടെ കുമിള രൂപം സ്വഭാവത്തിന് ആണ്. കുമിളകൾ ആശ്രയിച്ച് എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa (ഇ.ബി.) താഴെ തരം:

1. സിമ്പിൾ. അതു തൊലി മുകളിലെ ഭാഗങ്ങളിൽ രൂപം. തൊലി അടി ഈന്തപ്പനയുടെയും കാലിൻ ന് കനം. കുമിളകൾ പോലും വായിൽ രൂപം കഴിയും.
2. ബോർഡർ. ഇത് ദെര്മല്-എപിദെര്മല് ജംഗ്ഷൻ ദൃശ്യമാകുന്നു. കഠിനമായ രോഗം കുമിളകൾ അന്നനാളം, കുടലിൽ ആൻഡ് പൾമണറി ലഘുലേഖ ചുവരുകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും.
3. ദ്യ്സ്ത്രൊഫിച്. കുമിളകൾ മുട്ടുകുത്തി ദൃശ്യമാകും, കൈ, കൈമുട്ട്, കഫം,, അന്നനാളം ബാധിക്കും വളർച്ചയും പോഷകാഹാര പ്രശ്നങ്ങൾ. ഈ തരം വിരലുകൾ ഒരു അണുസംയോജനം വഴി ആണ്.

സിൻഡ്രോം ചിത്രശലഭം - ത്വക്ക് പ്രോട്ടീൻ, അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ അസാന്നിധ്യവും അനുചിതമായ രൂപീകരണം ഫലം. കൂടാതെ രോഗം കാരണം ഒരു പൊടുന്നനെ ആയിരിക്കാം ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ.

ജനനസമയത്ത്, രോഗിയായ കുട്ടിയുടെ ത്വക്കിൽ ഒരു പാമ്പിന്റെ തൊലി പോലെ സ്ലിപ്പ്. തീർച്ചയായും, ഈ അമ്മ ഒരു ഷോക്ക് പ്രതികരണം കാരണമാകുന്നു. പലരും കേവലം രോഗം കുട്ടികളെ വിസമ്മതിക്കുന്നു പ്രസവാവധി വാർഡിൽ ഇപ്പോഴും. എന്നാൽ കുട്ടികളുടെ വീട്ടിൽ രോഗം എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa തീയതി കുട്ടികളുടെ അതിജീവനം സാധ്യത ഫലത്തിൽ പൂജ്യമാണ്. കുട്ടികളുടെ ഏറ്റവും തെറ്റായ കെയർ ന് മരിച്ചു. എല്ലാത്തിനുമുപരി, ഈ കുട്ടികളെ വളരെ ശ്രദ്ധാപൂർവം കൈകാര്യം ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്.

രോഗികൾക്ക് ഏറ്റവും പ്രയാസകരമായ കാലഘട്ടത്തിലൂടെ - ഈ 3 വർഷം പ്രായം അപ് ആണ്. ക്രമേണ, ശരിയായ ശ്രദ്ധയോടെ, തൊലി ചൊഅര്സെംസ്. ഒരു ചെറിയ കുട്ടികൾ എല്ലാ തൊലിയുള്ള മുഴങ്കാലും കൈ ക്രാൾ ശ്രമിക്കുമ്പോൾ. ത്വക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളാണ് ആൻഡ് തോലുകൾ ഓഫ്, കടുത്ത വേദന. ഇത്തരം കുട്ടികൾ പോലും ഒരു സാധാരണ വ്യക്തി ഹസ്തദാനം കഴിയില്ല. വളർന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന അവർ ക്രമേണ സ്വയം സംരക്ഷിക്കാൻ പഠിക്കാൻ. ജീവിതത്തിന്റെ 3 വർഷം വയസ്സിൽ എളുപ്പം മാറുന്നു.

എന്നാൽ, എപിദെര്മൊല്യ്സിസ് bullosa ഒരു കഠിനമായ രോഗികൾക്ക് ദിനംപ്രതി, കടുത്ത വേദന, ചൊറിച്ചിൽ നേരിടുന്നു പോലും അംതിഹിസ്തമിനെസ് സഹായിക്കില്ല ഏത്. കൂടാതെ, ഓരോ മൂന്നു ദിവസം, ആവശ്യമായ വേദനയേറിയ .ഭാരതം സഹിക്ക. ഈ മക്കൾ, മറ്റെല്ലാ തെര്മിനല്ല്യ് രോഗം പോലെ, പ്രത്യേക ആകുന്നു. അവർ ഒരുപക്ഷേ ഈ ഖത്തിൽ നിന്നും, അവിശ്വസനീയമായ കണ്ണുകളാണ് നമുക്ക് മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയില്ല.