പെരൊക്സിസൊമെ പ്രവർത്തനം. ജെല്ല്വെഗെര് സിൻഡ്രോം

ഇന്ന് നാം പെരൊക്സിസൊമെ പ്രവർത്തനം പരിഗണിക്കുക നിങ്ങളെ ക്ഷണിക്കുന്നു. അവർ കൂട്ടിൽ എന്തു മൂല്യം? ഞങ്ങൾക്ക് രോഗം ഈ കോശാംഗങ്ങളുടെ സഹായത്തോടെ എന്തു കണ്ടെത്തി കഴിയും ശ്രദ്ധ.

അത് കോശാംഗങ്ങളില്ലാതെ - ഇതിനകം ആമുഖത്തിൽ അത് പെരൊക്സിസൊമെസ് വ്യക്തമാണ്. സെൽ, അതാകട്ടെ, നമ്മെ ചുറ്റുന്ന എല്ലാം അവിശ്വസനീയമാംവിധം സങ്കീർണ്ണമായ ഡിസൈനർ ഭാഗമാണ്. പോലും മനുഷ്യൻ വളരെ വലിയ സംഖ്യ ഉണ്ട് ഇതിൽ, കോശങ്ങൾ പാണ്ഡിത്യം. സെൽ അതായത്, സംഘടിക്കുവിൻ സങ്കീർണ്ണവുമായ ഘടനകൾ സൃഷ്ടിക്കാൻ നിർബന്ധമില്ല പോലും ചെറിയ ഭാഗങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന, എന്നാൽ അവർ അവളെ ഒരു സ്വതന്ത്ര ജീവിതം നയിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ഇതിന് ഉദാഹരണമാണ് ഒരുപക്ഷേ സ്കൂളിലോ ജീവശാസ്ത്രം പാഠങ്ങൾ കേട്ട ലളിതമായ ഏകകോശ ജീവികൾ, ആണ്.

ഞങ്ങൾ പട്ടികപ്പെടുത്തി പെരൊക്സിസൊമെ ഫങ്ഷൻ വിവരിക്കുക മുമ്പ്, ഞങ്ങൾ അത് മനസിലാക്കേണ്ടതുണ്ട് അവരുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ എങ്ങനെ.

പെരൊക്സിസൊമെസ്

ഈ കോശാംഗങ്ങളില്ലാതെ പോലെ ചെറിയ വചുഒലെസ് ദൃശ്യമാകും, അവരുടെ വലിപ്പം 1.5 മൈക്രോൺ താഴെയാണ്. പെരൊക്സിസൊമെ നേർത്ത പാടയാണ് വലയം, അതു മുഴുവൻ സെൽ ആഭ്യന്തര പരിസ്ഥിതി നിന്നും, ഉള്ളിൽ മിച്രൊഗ്രനുലെസ് വേർതിരിക്കുന്നു. ഞങ്ങൾ കോശാംഗങ്ങളുടെ ഉള്ളിൽ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും? അത് നുച്ലെഒഇദ് വിളിക്കുന്നു, അവിടെ കോർ ആണ്. അതു പെരൊക്സിസൊമെസ് ഈ ഭാഗം ആണവ ഘടന അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ നുച്ലെഒഇദ് യാതൊരു ബന്ധമൊന്നുമില്ല വസ്തുത മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രധാനമാണ്. ഈ ആശയങ്ങൾ ആശയക്കുഴപ്പമുണ്ടാക്കരുത്. കണ്ടെത്തി ഘടനകൾ പരലുകൾ നുച്ലെഒഇദ് മേഖല കളിലാണ് അങ്ങനെ അത് പലപ്പൊഴും. അവർ ഫിബ്രില്സ് ആൻഡ് ട്യൂബുകൾ രൂപപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്. ഈ കോശാംഗങ്ങളുടെ കോർ പെരൊക്സിസൊമെസ്, ഉരതൊക്സിദൊജ അതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പിരിയും. ഈ എൻസൈമുകൾ ഒന്നാണ്. ഇപ്പോൾ ഞങ്ങൾ സെല്ലിലെ പെരൊക്സിസൊമെ പ്രവർത്തനം പരിഗണിക്കുക ഉദ്ദേശിക്കുന്നു. എന്നാൽ അതിനു മുമ്പ്, ഘടന വക്രീകരണം.

ഘടന

നാം പെരൊക്സിസൊമെസ്, ഘടനയും പ്രവർത്തനങ്ങൾ പറഞ്ഞുതരും (പട്ടിക കാണുക) പുറമേ ഞങ്ങളാൽ പരിഗണിക്കും. ആരംഭിക്കുന്നതിനായി ഒരു പട്ടികയുടെ രൂപത്തിൽ ഒരു വിഷ്വൽ സഹായിക്കാൻ. അടുത്തത്, പെരൊക്സിസൊമെസ് ഘടനയും പ്രവർത്തനവും വിശദമായി എഴുതുന്നതിന്. പട്ടിക നമ്മെ സൃഷ്ടിച്ച കഴിയും, എന്നാൽ പെരൊക്സിസൊമെ മാട്രിക്സ് ശ്രദ്ധിക്കുക മതി ഒരു നുച്ലെഒതിദെ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

മാട്രിക്സ് 15 ഒരു പെരൊക്സിസൊമെ എൻസൈമുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ചില നോക്കാം. അവരിൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടത് ഹൈലൈറ്റ്:

• പെരൊക്സിദസെ;
• ചതലസെ;
• ഒക്സിദൊജ;
• ഉരത്രൊക്സിദജ.

എന്തു ചടങ്ങിൽ പിന്നീട് ഒരു നുച്ലെഒതിദെ നടത്തുന്നു? അതിന്റെ പങ്ക് ആ ഒരേ എൻസൈമുകൾ ബാഷീപീകരിക്കപ്പെട്ട് ആണ്. ന്റെ പെരക്സിസൊമ് ജനിക്കാനുള്ള പ്രക്രിയ നോക്കിക്കൊള്ളട്ടെ. അവർ ഇപിഎസ് നിന്ന് കിളുർക്കും അതിനാൽ ഇത് കോശാംഗങ്ങളുടെ ഉത്പാദനം പ്രദേശത്തെ എന്നു പറയാം - വര്ഷം CSE. എൻസൈമുകൾ ഉല്പന്നങ്ങളും:

• ഇപിഎസ്;
• ഹ്യലൊപ്ലസ്മ്.

ഇവിടെ അത് പ്രധാനപ്പെട്ട നേർത്ത എങ്കിലും വസ്തുത വിശദീകരിക്കാൻ സ്തര എന്നതാണ്, എന്നാൽ പോലും ചിരപരിചിതമായ കുറഞ്ഞ തന്മാത്രാ ഭാരം ഊര്ജപരിവര്ത്തനക്ഷമതയുള്ളവയുമാണ് നുഴഞ്ഞുകയറാൻ ഇല്ല. ഇപ്പോൾ ഞങ്ങൾ പെരൊക്സിസൊമെസ് പ്രവർത്തനം പരിഗണിക്കുക കഴിയും. ഈ കോശാംഗങ്ങളുടെ തുടക്കത്തിൽ അത് സെൽ വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്.

പ്രവർത്തനങ്ങൾ

താഴെ പറയുന്നു പെരൊക്സിസൊമെ പ്രവർത്തനങ്ങളാണ്:

• ജൈവ പദാർത്ഥത്തിന്റെ ഓക്സീകരണം;
• ഫാറ്റി ആസിഡ് ഓക്സീകരണം;
• ബിഒസ്യ്ംഥെസിസ് പ്ലസ്മലൊഗെംസ്;
• മൃഗങ്ങളിൽ ഇസൊപ്രെനൊഇദ് ബിഒസ്യ്ംഥെസിസ്;
• കൊളസ്ട്രോൾ ബിഒസ്യ്ംഥെസിസ്;
• ംദ്ര്൨ പ്രോട്ടീൻ പ്രാദേശികവൽക്കരണ;
• വ്യവസ്ഥകളും തീപ്പൊള്ളലിന്റെ നിയന്ത്രണം;
• പ്ലാന്റ് കളങ്ങളിൽ രെസ്പിരതിഒന് പ്രക്രിയയിൽ സഹായം തുടങ്ങിയവ.

ചില പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഇതുവരെ ഇതുവരെയും പൂർണ്ണമായും കാരണം ഈ ലിസ്റ്റ്, വളരെ വലുതാണ്. ഇപ്പോൾ ഞങ്ങൾ പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് സംസാരിക്കാവുന്ന അല്പം കൂടുതൽ വാഗ്ദാനം. ഈ കോശാംഗങ്ങളില്ലാതെ പോലുള്ള ഭാഗങ്ങൾ അടങ്ങുന്ന അറിയാൻ പ്രധാനമാണ്:

• ഡിഎൻഎ;
• രിബൊസൊമെ.

അതിൻപ്രകാരം, പ്രോട്ടീൻ സിന്തസിസ് ന്യൂക്ലിയസിലുള്ള സംഭവിക്കുന്നത്. അടുത്ത പെരൊക്സിസൊമെസ് ആന്തരിക പരിസ്ഥിതി ഇറക്കുമതി ആണ്. എങ്ങനെ ഇറക്കുമതി കോർ ചെയ്യുന്ന? സി-ടെർമിനൽ സിഗ്നൽ പങ്കാളിയായി. ഈ ടാർഗെറ്റുചെയ്യൽ മാറിമറിയൽ 3 അമിനോ ആസിഡ് ശേഷിപ്പുകൾ അടങ്ങുന്ന, വളരെ ചെറുതാണ്.

ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷ മൂല്യം

നാം ഏത് ഫംഗ്ഷൻ പെരൊക്സിസൊമെസ് നടത്തുന്ന ആണ് കഴിഞ്ഞ വിഭാഗത്തിൽ, വിചാരിക്കുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ ഡാറ്റ ലക്ഷ്യ കോശാംഗങ്ങളുടെ കുറിച്ച് ഇപ്പോൾ അല്പം. ജെല്ല്വെഗെര് സിൻഡ്രോം - ഇപ്പോൾ ഞങ്ങൾ വിളിച്ചു രോഗം അല്പം talk. ഇത് പ്രോട്ടീൻ ഇറക്കുമതി ലംഘനം സംഭവിക്കുന്നത്, തികച്ചും ഗുരുതരമായ രോഗമാണ്. തൽഫലമായി, ശൂന്യമായ പെരൊക്സിസൊമെസ്, സെൽ, മൊത്തത്തിൽ ജൈവ ഡാറ്റ നിശിതം പരാജയം കോശാംഗങ്ങളില്ലാതെ കണ്ടെത്തി. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ അനുഭവിക്കുന്ന ആളുകൾ ഇവിടെ ചില പ്രധാന മൃതദേഹങ്ങൾ പ്രവൃത്തി പ്രയാസകരമായി ഉൾപ്പെടുന്നു:

• തലച്ചോറ്;
• കരൾ;
• വൃക്ക.

ഈ അവസ്ഥയുമായി ജനിക്കുന്ന കുട്ടികൾ വളരെക്കാലം ജീവിക്കാൻ കഴിയില്ല വളരെ തങ്ങിയ ശേഷം നമ്മുടെ ലോകം വിട്ടു നിർബന്ധിതരാകുന്നു. രോഗം കോശാംഗങ്ങളുടെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അത് സാധ്യമാണ് രോഗം കുറവ് അപകടകരമായ രൂപങ്ങൾ.